PabloFern_andez-Crehuet,MD,PhD,aSergioVa~no-Galv_an,MD,PhD,bAntonioMartorell-Calatayud,MD,PhD,cSalvadorArias-Santiago,MD,PhD,dRam_onGrimalt,MD,PhD,eandFranciscoM.Camacho-Mart_?nez,MD,PhDfDermatology
致编辑：先天性三角性脱发，也称颞三角形脱发（TTA），是一种永久性局限的无症状非疤痕性脱发1,2。表现为局限于头皮额颞侧的秃发区，无任何基础性皮肤改变，可见细毳毛。TTA常见于3-6岁儿童，可伴发唐氏综合征、白甲病、虹膜扇形色素沉着、羊毛状发、智力低下、癫痫和其他畸形，如丹迪-沃克和LEOPARD综合征。TTA的遗传基础尚不清楚，但怀疑与超显性特质有关3。主要与局限性非瘢痕脱发进行鉴别诊断，包括斑秃、拔毛癖、牵引性脱发，和先天性皮肤发育不全4。目前为止，尚无大规模的关于TTA患者和皮肤镜特征的研究报道6。
这一多中心研究的目的是描述TTA临床和毛发镜特征。31例TTA患者被纳入统计，分别来自年西班牙的6家医院：哈嗯、塞维利亚、马德里、巴塞罗那、瓦伦西亚和格拉纳达。统计变量分别为（1）人口统计：年龄、性别、身高、体重和体重指数；（2）临床特点：诊断时的年龄，形状（三角形、椭圆形、柳叶刀状；单侧/双侧）和大小（最大直径）；（3）皮肤的和非皮肤的合并症；（4）毛发镜特征，利用非偏振或偏振光皮肤镜；（5）治疗方案：保守治疗、外用糖皮质激素、局部注射糖皮质激素、外用米诺地尔、手术；（6）治疗效果：患者评价和皮肤科医师评价。
应用SPSS15.0软件进行统计学分析，共纳入17名女性和14名男性。主要临床特征见表Ⅰ：超过一半的患者（n=19）出生时即被诊断。三角形脱发最常见，有15例（48.4%），其次为椭圆形，有12例（38.7%），柳叶刀状为4例（12.9%）。28例患者中有21例位于左侧，7例位于右侧（图1）。两侧均累及的发生率为6.5%（2例）。测量的26处皮损平均最大直径为3.67cm。16岁以下的20例患者平均直径为3.6cm，16岁以上为3.9cm。仅5例（16.1%）出现非皮肤合并症，包括早产、唐氏综合征和支气管哮喘。1例成年患者伴发深静脉血栓形成，1例出现吉尔伯特综合征。皮肤疾病既往史包括特应性皮炎皮炎（14/17）、银屑病、接触性皮炎、淀粉样变性、SAHA综合征（脂溢性皮炎、痤疮，多毛症，脱发）和白癜风，发病率为54.8%（17/31）。19例（61.3%）进行了毛发镜检查，大多采用接触式皮肤镜（16例）（图2）。毛发镜特征见表Ⅱ。白发和粗细不一为最常见表现（18/19），其次是毳毛（16/19）、空毛囊（12/19）和白点征（10/19）。TTA的诊断主要依据临床表现，并非必需做活检。所纳入病例的患者中均没有TTA的家族史。平均经保守治疗81.96月后没有明显改善。5例（16.1%）外用糖皮质激素，3例给予糖皮质激素皮损内注射（皮损内注射曲安奈德）均无改善。一例患者外用5%米诺地尔联合外用糖皮质激素治疗6月后症状改善。无患者接受手术治疗。
根据我们的研究，男女均可发生TTA，其中女性发病略高。最常累及左侧，但也可以双侧累及。病例大多呈散发性，多表现为三角形秃发区，平均直径为3.6cm；尚未发现伴发其他畸形。通常在两岁前已被确诊。毛发镜检查在诊断不明确的情况下是一个有用的工具，镜下表现为白发、毳毛和粗细不一。目前对于该病尚无确切有效的治疗手段。ServiceHospitala,UniversitarioReinaSofia,InstitutoMaim_onidesdeInvestigaci_onBiom_edica(IMIBIC),C_ordoba,DermatologyService,bHospitalRam_onyCajal,Madrid,DermatologyService,cHospitaldeManises,Valencia,DermatologyService,dHospitalVirgendelasNieves,Granada,DermatologyDepartment,eUniversitatdeBarcelona,UniversitatInternacionaldeCatalunya,andDermatologyDepartment,fVirgenMacarenaUniversityHospital,Sevilla,Spain.
基金支持：无。
利益冲突：无
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